ACIDOSI TUBULARE RENALE

Acidosi metabolica ipercloremica con AG normale (12-20) e GFR normale o ridotto
Bicarbonato 84 mg= 1 mEq= 1 mmol; 500 mg= 6 mEq= 6 mmol

1 Distale2 Prossimale4 Collettore corticale
Primaria (ereditaria AUT REC)Primaria (ereditaria AUT REC)Da difetto del dotto collettore corticale
SecondariaSecondaria (farmaci, MM)Da ipoaldosteronismo (pH urine acido)
Associata a:Associata a:Associata a:
Morbo di WilsonCistinosiDiabete mellito
Sordità ereditaria (SNHL)RachitismoNefrite interstiziale
Anemia falciformeMalattia dentariaOstruzione urinaria
Sindrome di Ehlers-DanlosSindrome di FanconiIpoaldosteronismo iporeninemico
Sindrome di SjogrenIntolleranza ereditaria al fruttosioResistenza all’aldosterone
LESGlicogenopatieLES
Colangite sclerosante primariaInsufficienza renale cronica IV
Trapianto renale
Malattia cistica della midollare
Cirrosi epatica
 
Conseguenze:Conseguenze:Conseguenze:
Ridotta concentrazione urinariaRidotta concentrazione urinariaDebolezza muscolare
Poliuria e polidipsia da ipopotassiemiaPoliuria e polidipsia da ipopotassiemiaAritmia cardiaca
Debolezza muscolareDebolezza muscolare
Precipitazione di calcio-fosfatoDeficit di conversione da 25 a 1,25-D
RachitismoOsteopenia da acidosi metabolica
Calcolosi renale (o calcificazioni)
LaboratorioLaboratorioLaboratorio
K <3.5K <3.5K >5.5
HCO3 =10-20HCO3 =16-20HCO3 =16-20
pH urine>5.5pH urine<5.5pH urine<5.5
Ipercalciuria (da acidosi) e iperfosfaturiaSe Fanconi: perdite di P, urico, glucosio, aa.Iposodiemia
IpocitraturiaPotassiuria <40 mEq/L
Se HCO3 normale e nefrocalcinosi=RTA I incompletaAldosterone a volte ridotto
eGFR 45-60 mL/min
Causata da:Causata da:Causata da:
Ibuprofen ad alte dosiFarmaci anti HIVDiuretici risparmiatori di potassio
LitioFarmaci anti-B (tenofovir)Antibiotici (trimetoprim, pentamidina)
Amfotericina BInibitori dell’anidrasi carbonica (topiramato)FANS e COX-2 inibitori
FoscarnetIfosfamideACE-inibitori
ValproatoEparine
Mieloma multiploInibitori della calcineurina 
Difetto Difetto Difetto 
Ridotta escrezione di acidoRidotto riassorbimento di HCO3Escrezione di acido e potassio
Aumentata escrezione di potassioElevato aldosteroneDeficit di aldosterone
Resistenza all’aldosterone
TerapiaTerapiaTerapia
Bicarbonato di sodio (0.5-1-mmol/Kg die)Citrato di potassio (10-15 mmol/Kg die)Dieta ipopotassiemica
Bicarbonato di potassio (0.5-1 mmol/Kg die)Vitamina DChelanti del potassio (patiromer o SZC)
Citrato di potassioFosforoBasse dosi di fludrocortisone (Florinef)
Riduzione sodio, ossalato alimentareLiquidiFurosemide 
Riduzione fruttosio, proteine alimentariTiazidiciBicarbonato se HCO3 <22
LiquidiDiuretici risparmiatori di KDieta povera di potassio
Tiazidici se ipercalciuria