È una condizione di fibro-infiammatoria sistemica.

Molte condizioni ora fanno parte della IgG4-related disease:

  1. Pancreatite autoimmune tipo 1 (insufficienza esocrina e endocrina)
  2. Malattia di Mikulicz (ingrandimento delle ghiandole lacrimali, parotidi e sottomandibolari salivari)
  3. Scialoadenite cronica sclerosante
  4. Tiroidite fibrosa (tiroidite di Riedel)
  5. Fibrosi idiopatica retroperitoneale (malattia di Ormond)

Inoltre:

Vasculiti dei grandi vasi (aorta toracica e addominale, arterite coronarica)

Formazioni di aneurismi

Noduli polmonari

Linfoadenopatia ilare

Caratteristiche istopatologiche:

  1. Infiltrato linfoplasmacellulare con plamacellule IgG4
  2. Fibrosi storiforme

Altre caratteristiche:

Eosinofilia tissutale

Flebiti obliterative

Elevati livelli di IgG4

Pattern istopatologici renali:

  1. Nefrite tubulo-interstiziale (con ipocomplementemia) con lesioni nodulari ipodense alla TAC, eosinofilia tissutale e depositi nella membrana basale tubulare.
  2. Glomerulonefrite membranosa IgG4-related (con o senza IgG4-related nefrite tubulo-interstiziale) con immunoglobulina dominante IgG4 (come nelle glomerulonefriti membranose primitive) ma con dosaggio di Ac anti-PLA2R negativi